A csontnövekedés és

a VOXZOGO működésének megértése

Achondroplasiában a csontnövekedés károsodott.

A legtöbb csont a születés előtt elkezd növekedni, és addig folytatódik, amíg a csontok növekedési lemezei nyitva maradnak. Amíg a növekedési lemezek nyitva vannak, van lehetőség a növekedésre.

Az achondroplasia befolyásolja az endochondralis csontnövekedést – ez olyan csontnövekedés, amely a porcot csontszövettel helyettesíti, ahogy gyermeke nő. Az endochondrális csontnövekedés a test csontjainak több mint 90%-ában fordul elő , és a növekedési lemezen megy végbe.

A fibroblaszt növekedési faktor receptor 3 (FGFR3) és a C-típusú natriuretikus peptid (CNP) jelátviteli útvonalai között egyensúly alakul ki a növekedési lemez sejtjein belül.

Az egyensúly fontos a csontok növekedéséhez

Csontfejlődés achondroplasia nélkül

Az FGFR3 lassítja a csontnövekedést, míg a CNP elősegíti a csontnövekedést

Csontfejlődés achondroplasiával

Achondroplasiában az FGFR3 több jelet küld a csontnövekedés lassítására, mint kellene. A szervezet CNP-je nem elegendő a túlzott FGFR3 jelátvitel egyensúlyához.
Az achondroplasia megbillenti az egyensúlyt és lelassítja a csontok növekedését

A VOXZOGO egy molekula, amely stimulálja a CNP útvonalat

A VOXZOGO a szervezet természetes CNP-jével együtt működik, hogy stimulálja a CNP jelátviteli útvonalat a csontnövekedés elősegítése érdekében.

A VOXZOGO támogatja a CNP jelátvitelt, hogy javítsa az egyensúlyt a túl aktív FGFR3 jelzéssel

Ez az egy lehetőség ma a látványos változásra.

Minden korosztály számára engedélyezett achondroplasiás és nyitott növekedési lemezekkel rendelkező gyermekek számára
diagnosis

Bövebb információ

www.voxzogo.com